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组织细胞增殖症 组织细胞增生症X

时间:2017-07-10 09:45  来源:www.mj27.com  编辑:名家健康网

组织细胞增生症X(hisfocytosisX)是一组以分化较好的组织细胞异常增生为特点的疾病,多发生于小儿时期,又称为小儿网状内皮细胞增生症。临床上原分3型:勒-雪综合征(Letterer-Siwesyndrome,LSS)、韩-薛-柯综合征(Hand-Schiillcr-Christiansyndrome,HSCS)、骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranulomaofbone,EGB)。最初,1989年前半年属蛇六月份22选5幸运号码,此3种疾病是以种各不相关的疾病加以叙述和报道,后因为各型基本病理变化极为相似。且可互相转化,于1953年统称为组织细胞增生症X,并据受侵部位的不同分为I~Ⅵ六型。由于认识的提高,近年本病发现有增多趋势。
(一)临床表现
现就原3型及现分6型略述如下:
1.勒-雪综合征多见于1岁内的婴幼儿,可侵犯全身多种器官,以皮疹、肝脾淋巴结肿大、进行性贫血为临床特点。
(1)发热:多为不规则热,偶有稽留热,体温多在38℃左右。可同时伴食欲不振、精神差、消瘦等症状。
(2)皮疹:为形态特异、反复成批出现的特殊皮疹。初起呈散在的棕黄色或暗红色。继而呈湿疹样或脂溢样渗出.然后结痂。结痂脱落后留有色素沉着或白斑。以胸背部最多见。
(3)肝、脾、淋巴结:肝、脾肿大多见,占80%以上;淋巴结肿大约占39%。少数可有肝功能损害,偶有黄疸、低蛋白血症或腹水。
(4)肺部病变:肺部受侵率较高,表现为咳嗽、气喘。胸片示两肺斑点网状间质样改变.也可有粟粒样或囊肿样改变。
(5)骨骼缺损:主要侵犯颅骨,其次肋骨和四肢管状骨,淮南本地花呗怎么提高限额,局部初起为硬结,后变软而波动,吸收后成局限性骨骼缺损。
(6)其他:70%有进行性贫血:其他可有中耳炎、腹泻、腹胀、牙齿松动等。
2.韩-薛-柯综合征为分化性组织细胞慢性增生性疾病,常见于2~5岁小儿。典型的临床特征为骨质损害、尿崩症、突眼三联症。约有1/2病人表现为多饮、多尿、烦渴等尿崩症的症状,主要为蝶鞍部病变所致;约1/3病人表现为眼球突出,可能为眶骨受累,眶后脂肪组织受浸润所致。其他为30%~50%的病儿亦可出现黄色瘤及脂溢性皮炎、咳嗽、发热、贫血、肝脾淋巴结肿大等,但均较勒-雪综合征表现轻。
3.骨嗜酸性肉芽肿为成熟的组织细胞增伴大量嗜酸粒细胞浸润,局限于骨骼的良性疾病,魔彩娱乐场注册送红包,以青少年及2~7岁小儿多见。
(1)骨骼损害:多见于颅骨、肋骨、椎骨及四肢长骨,呈单发或多发性骨损害。局部肿胀触痛。脊椎受累可出现脊髓压迫症状,四肢骨受累可出现活动、行走困难等相应症状体征。多数病变于6个月至2年内自行消退,不留痕迹。
(2)全身症状:一般无全身症状,如有多发病灶时,可出现发热、乏力、食欲不振、消瘦等。
(3)其他局限性嗜酸细胞肉芽肿:偶可见肺部、腮腺、淋巴结、肝脏局限性浸润。
以上3平叶:类型可相互转化,或出现中间型。单器官型、难分型。近年来临床上根据受损器宫多少和部位将上三型统分为以下6型。
I型:内脏病变为主型,与LSS病类似。
Ⅱ型:骨骼损害伴中度内脏器官侵犯型,相当于LSS与HSCS的中间型,多有骨骼破坏,而皮疹较少或不典型,甚至无。
Ⅲ型:骨骼损害伴轻度内脏器官浸润,相当于HSCS,以颅骨缺损、突眼、尿崩症三联症为特点,全身症状较轻,可有黄色瘤样皮疹。
Ⅳ型:单纯骨损害型,相当于EGB,单一或多处骨破坏,而无其他器官受侵。
V型:单器官型,较少见。可见于肝、肺、淋巴结、皮肤、腮腺等器官的单独受侵。
Ⅵ型:难分型,难归于以上五型者。
(二)辅助检查及特检
l.血常规轻中度正细胞正色素性贫血,定兴怎么学种黄豆技术,白细胞计数多正常或偏低,如有感染时可升高。
2.骨髓象可见组织细胞增加,亦可正常。
3.免疫学检奁可有IgG、IgA、抑制T细胞和辅助T细胞的减少,但大部分患者正常。
4.病理活检皮疹或病灶局部穿刺或刮出物涂片检查,见到分化较好的成堆的组织细胞可确诊。慢性病变中可见到大量含有多脂质性的组织细胞和嗜酸性细胞,但见不到分化较差恶性组织细胞。
5.X线检查胸片、骨骼X线可见相应改变。
(三)诊断要点
依据发热、皮疹、贫血、肝牌淋巴结肿大、骨骼损害等临床症状和体征,结合肺、骨骼X线检查及病理活检不难诊断。

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